Une hypertension artérielle paranéoplasique : à propos d’un cas de sarcome rétropéritonéal - 22/11/15
Résumé |
Introduction |
L’hypertension artérielle secondaire, principalement de cause rénale ou endocrinienne, est rare (<10 % des cas). Elle doit être systématiquement explorée car elle peut engager le pronostic vital et révéler des tumeurs.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente de 79ans, hospitalisée pour altération de l’état général associant asthénie et amaigrissement de 6kg en 3mois. Une hypertension artérielle, nécessitant une bithérapie d’emblée est diagnostiquée dans le même temps. Biologiquement, elle présente une hypokaliémie profonde à 2,8mmol/L associée à une alcalose métabolique. Hémogramme, CRP, fonctions rénale et hépatique sont, par ailleurs, normaux. Devant ce tableau d’hypertension artérielle secondaire avec hypokaliémie, le bilan hormonal révèle un hyperréninisme (activité plasmatique de la rénine à 50,11ng/mL) et un hyperaldostéronisme secondaire (aldostérone plasmatique à 1590pmol/L). Le Doppler des artères rénales écarte toute sténose. Le scanner TAP objective une volumineuse masse rétropéritonéale de 6cm, péri-aortique, qui est biopsiée. L’analyse anatomo-pathologique révèle un sarcome à cellules pléomorphes de haut grade de malignité. Le bilan d’extension par TEP-scanner révèle, outre cette masse rétropéritonéale, de multiples localisations musculaires paravertébrales et des cuisses, des métastases osseuses vertébrales et des nodules pulmonaires. Le diagnostic retenu est un sarcome multi-métastatique associé à une hypertension artérielle paranéoplasique sur probable sécrétion de rénine par la tumeur. Les troubles hydro-électrolytiques se corrigent sous spironolactone et la patiente reçoit une chimiothérapie pour son sarcome.
Discussion |
Plusieurs critères définissent un syndrome endocrinien paranéoplasique : une augmentation de la concentration sanguine de l’hormone sécrétée, la régression des signes cliniques et de la sécrétion hormonale après exérèse de la tumeur, la persistance de la symptomatologie après exérèse de la glande qui sécrète physiologiquement cette hormone, la mise en évidence d’ARN messager de l’hormone au sein de la tumeur. Dans notre cas, nous n’avons pas pu monitorer les taux de rénine, l’exérèse de la tumeur n’étant pas envisageable du fait du caractère multi-métastatique. La production paranéoplasique de rénine est une manifestation endocrine rare de cancer, se traduisant par une hypertension artérielle sévère associée une hypokaliémie consécutive à un hyperaldostéronisme secondaire. La plupart des tumeurs sécrétrices de rénine se développent dans le rein : tumeur juxtaglomérulaire, néphroblastome, carcinome rénal à cellules claires. Toutefois, des tumeurs extra-rénales ont été associées à une production de rénine : carcinome pulmonaire, hépatocellulaire, ovarien et pancréatique, lymphomes non hodgkinien. Moins d’une dizaine de cas de sarcomes sécrétant de la rénine (avec pour certains détection intra-tumorale d’ARN messager de l’hormone) ont été rapportés, le syndrome endocrinien paranéoplasique évoluant favorablement après exérèse de la tumeur.
Conclusion |
Devant un tableau d’hypertension artérielle secondaire associée à une altération de l’état général, il faut savoir évoquer un syndrome endocrinien paranéoplasique par hypersécrétion de rénine et/ou d’aldostérone et mener en parallèle un bilan hormonal et tumoral.
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Vol 36 - N° S2
P. A142 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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